“渐冻症”的发病率高吗？

问：“渐冻症”的发病率高吗？

渐冻症又叫渐冻人症，这是一种罕见运动神经元病，学名叫肌萎缩侧索硬化，在中国的发病率是5/10万，也就是平均10万人中有5人是渐冻症。发病率不算高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化（渐冻症）被收录其中。所以，渐冻症属于“罕见病”。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。所以，“渐冻症”发病率较低。

患有这种病的人会逐渐出现肌肉无力的症状，最后所有肌肉都会瘫痪，只有眼睛能动。负责呼吸的肌肉也瘫痪了，所以只能靠呼吸机活着。目前没有针对这种罕见病的特效药。50%患上这种病的人会在3年内死亡，90%活不过5年。

所以，护理就成了这个病的最好治疗手段，精细的护理才能延长这类病人的生命。护士药随时给病人吸痰，还要定时给病人翻身拍背，帮病人活动肢体，还要给予营养，检测生命数据，随时观测呼吸机运转情况。同时还要跟病人多说话，否则病人会出现严重的心理问题。

著名物理学家霍金，患的也是渐冻人症。他被确诊后，活了56年，支持他活下来的就是一支高效的护理团队，而且他的第二任妻子就是一名护士。

前几年比较流行的“冰桶挑战大赛”活动也是为了呼吁人们认识并关爱渐冻人症，毕竟很多人没有这么优越的条件请到这么专业的护理团队，所以，关注“渐冻人”的心理健康与关注他们的身体同样重要。